感谢参与的老师：周晓宇、王赏、郑学军、刘德全、徐宁、梁家辉、席晶、王娟、姜宏佺、谭小林、余昊、董彩霞、吕华东、方敬念、赵琼、刘新建、张静坤、鲍磊、刘志红、隆昱洲、刘星靓、李张霞、龚考玲、蔡卓威、郭守刚、解洪荣、张文胜、许丹丹、冼海英、蓝海平、李惠明、申永国、梁新明、黄波涛 14岁，男，烦渴多尿多饮2月，否认糖尿病史。辅查：低渗性多尿，性激素中仅泌乳素升高，肝损害，双肾积水。
病例2 26岁，女，右侧肢体无力伴意识模糊1月余。既往史：月经周期不规则，两年前停经。1年前体重增加18公斤，伴双手、脚踝对称性肿胀，面部浮肿。3月前出现多尿、多饮，空腹血糖升高，每天尿液超过10升。既往无烟酒、毒品接触史。查体：体重指数34.6，皮肤、口腔粘膜、甲床苍白。皮肤干冷，双侧手、脚踝水肿，阴毛稀疏。神经查体：昏睡，表达性失语症。右侧周围性面瘫，右上肢完全瘫痪，右下肢部分瘫痪。左侧肌力正常。右侧腱反射消失，左侧腱反射正常。右侧病理征阳性，左侧病理征阴性。无感觉异常。辅查：贫血，高钠血症伴低渗性多尿。血糖高，甲减，性激素示FSH、LH、PRL降低。ESR、CRP升高，狼疮、干燥等风湿抗体阴性。
答案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。多见于20岁以下青少年。其临床表现：骨骼病损、皮肤黏膜损害、淋巴结损害、肝脏及脾脏损害、肺脏损害、女性生殖系统损害、内分泌系统损害、其他表现（长期发热、胃肠道受累、中枢神经系统受累等）。影像：1）中枢神经系统：矢状位可发现垂体后叶T1WI高信号消失。部分病人可见垂体柄增粗或下丘脑孤立性强化结节。2）呼吸系统：胸部CT：双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变，中上肺野为著，囊壁厚薄不规则。4、活检：1）光镜：朗格汉斯细胞灶状或片状排列是本病的特征；2）电镜：朗格汉斯细胞中特有的Birbeck颗粒；3）免疫组化：S2100蛋白阳性、CD1a(冷冻切片）或MAb010(石蜡切片）阳性为其特征。 病例3 女性，62岁，智能下降2年，寡言少语、表情淡漠2天。近记忆力下降为主，缓慢加重，生活能自理，查体：P113次/分，BP173/113mmHg，可见记忆力、计算力下降，余未见异常。检验结果提示轻度贫血、血钾稍低。患者入院前MRI如下：
病例4 33岁，男性，视物模糊2月，发现白细胞偏低半年，1-2×10^9/L血清梅毒（+），比率1:1，有核细胞6，压力及蛋白正常。患者颅脑MRI如下：
病例5 62岁，男，发热、对答不切题10天，患者颅脑MRI如下：
病例6 女，25岁，未婚，主因“突发意识丧失14小时”入院。患者14小时前（12：10）突发意识丧失，呼之不应，无四肢抽搐，约4-5分钟后送至当地医院查颈动脉搏动消失，自主呼吸消失，立即予以心肺复苏及电除颤（具体不详），12:47分转至无锡市锡山人民医院急诊，查体双瞳散大，颈动脉搏动消失，血压脉搏测不出，继续予以心脏按压、肾上腺素、电除颤、艾司洛尔、去甲肾上腺素等抢救措施。复苏时间约为70分钟。13:20患者恢复自主心律，心率约130-140次/分，并予去甲肾上腺素60ug/min持续静脉泵入下血压维持在100/60mmHg。既往史：9年前曾患有“病毒性心肌炎”。
病例7 男性，29岁，反复头痛1月余，左侧肢体无力13天。
病例8
病例9 17岁，感冒后言语不清，曾有部分缓解2天入院。2天后失语，言语不能，精神萎靡。查体：张口伸舌不能，四肢肌张力正常，腱反射略低，无病理征。腰穿正常。
病例10 女，60岁，眶后头痛2月，视力下降伴复视4天。
答案：颈内动脉-海绵窦瘘。狭义的颈内动脉海绵窦瘘（CCF）通常指的是颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，而广义的CCF还包括海绵窦的硬脑膜动静脉瘘。Barrow等在1985提出了广义的CCF分型，分别为：A型，颈内动脉直接与海绵窦相交通；B型，颈内动脉分支与海绵窦相交通；C型颈外动脉分支与海绵窦相交通；D型即B+C，颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，常有双侧同时供血。临床工作中，由于治疗理念和方法上存在区别，目前通常将BarrowA型单列为CCF，又称直接型颈动脉海绵窦瘘（狭义CCF），而B、C和D型统称为海绵窦硬脑膜动静脉瘘。CCF可分为外伤性和自发性。外伤性CCF较为常见，通常见于交通事故中伴有颅底骨折的外伤患者，颞骨和蝶骨的骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁，骨折片吸收后而出现CCF。因此CCF的症状通常发生于外伤后数周或数月。 CCF的症状与瘘口的流量以及引流方式有关。根据典型的病史及体征，CCF的临床诊断通常并无疑问，CTA/MRA有助于进一步明确诊断和鉴别诊断。DSA则是诊断的金标准，也为治疗提供了详尽的血管结构学和血流动力学信息。 病例11 女性，71岁，因双下肢无力7天入院，既往高血压、心房颤动病史。
病例12 左侧肢体无力2天。
病例13 女，35岁，体检发现头颅MR异常。
病例14 男，50岁，因记忆力下降入院。
参考文献： 1.冯玉花.急性低灌注性脑梗死16例临床分析.医药论坛杂志,2016(7):139-140. 2.黄文盛。生动形象的「米老鼠耳朵」——双侧大脑脚梗死.汕头大学医学院附属第一医院医脉通 4.经对侧岩下窦-海绵间窦途径栓塞颈动脉海绵窦瘘一例.浙二神外周刊. 5.李德泰，肖立志，彭德红.儿童脑裂头蚴病的影像诊断及鉴别诊断.放射学实践.2012. |
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